ZESPÓŁ BEANA

9-letnia dziewczynka KM z mnogimi naczyniakami na skórze oraz w narządach wewnętrznych zgłosiła się do Kliniki celem diagnostyki krwawienia z przewodu pokarmowego. W wywiadzie zgłasza stolce z domieszką krwi i jeden epizod krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego (krwiste wymioty i smolisty stolec).
Pierwszą zmianę naczyniakowatą na skórze zaobserwowano w 6 tyg. życia. W toku dalszej diagnostyki opisano mnogie naczyniaki na skórze kończyn i tułowia. W badaniach obrazowych uwidoczniono naczyniaki w żołądku, jelicie cienkim, jelicie grubym, ogonie trzustki, IV segmencie wątroby, śródpiersiu i powłokach brzusznych.
Pacjentka podczas hospitalizacji w IP-CZD w stanie ogólnym dobrym, bez cech anemizacji w badaniach laboratoryjnych. Wykonano pełną kolonoskopię z koagulacją argonową dużej zmiany naczyniowej znajdującej się na granicy odbytnicy i esicy (zdjęcie 1 A-C).
Baterie w przełyku
Zdjęcie 1
Obraz endoskopowy:
A – naczyniak zlokalizowany na granicy esicy i odbytnicy;
B – koagulacja naczyniaka (widoczna nasadka dystansująca i sonda do koagulacji argonem);
C – naczyniak bezpośrednio po koagulacji;
D – badanie wykonane miesiąc po koagulacji – widoczna blizna zasłaniająca płytkie gojące się owrzodzenie w miejscu skoagulowanego naczyniaka
Po miesiącu powtórzono kolonoskopię i skoagulowano jeszcze jedną zmianę naczyniową średnicy 5-10 mm zlokalizowaną w okolicy zagięcia wątrobowego (zdjęcie 2 A-B). W czasie tego badania uwidoczniono gojące się owrzodzenie w miejscu poprzednio koagulowanej zmiany naczyniowej (zdjęcie 1D).
Baterie w przełyku
Zdjęcie 2
Obraz endoskopowy:
A – naczyniak zlokalizowany na w okolicy zagięcia wątrobowego;
B – naczyniak skoagulowany argonem
Komentarz:
Zespół Beana (zespół gumiastych pęcherzyków znamionowych – Blue Rubber Nevus Syndrome). jest to rzadka choroba charakteryzująca się mnogimi naczyniakami występującymi głównie na skórze, w przewodzie pokarmowym, rzadziej w narządach wewnętrznych. Najczęściej choroba objawia się przewlekłą niedokrwistością z niedoboru żelaza oraz nawracającymi krwawieniami z przewodu pokarmowego. Zespół Beana występuje z jednakową częstością u płci żeńskiej i męskiej. Najczęściej pierwsze zmiany naczyniakowate na skórze pojawiają się we wczesnym okresie po urodzeniu, a z układu pokarmowego pojawiają się w okresie dojrzewania, rzadziej we wczesnym dzieciństwie. Naczyniaki na skórze to niebieskawe, miękkie, zazwyczaj niebolesne zmiany, blednące pod wpływem ucisku. Ich liczba i wielkość często zwiększa się wraz z wiekiem chorego.
U opisanej dziewczynki okresowo występowały objawy krwawienia z przewodu pokarmowego, ale nie powodowały one anemizacji. Niedokrwistość jednak jest opisywana jako najczęstszy objaw niepożądany Zespołu Beana. Z uwagi na jej ryzyko zadecydowano o usunięciu naczyniaków w jelicie grubym. Zastosowano metodę z wykorzystaniem koagulacji argonem. Technika ta to skuteczny i mniej inwazyjny niż leczenie chirurgiczne sposób leczenia zmian naczyniakowatych umiejscowionych w jelicie grubym. W trakcie zabiegu może jednak dochodzić do krwawienia lub perforacji jelita. Należy też pamiętać, iż Zespół Beana charakteryzuje się progresywnym przebiegiem. Możliwe jest tworzenie się kolejnych zmian naczyniakowatych. Nie można więc wykluczyć wystąpienia nowych zmian i nawrotu objawów niepożądanych pod postacią krwawienia z przewodu pokarmowego.
Autorzy: Joanna Sieczkowska, Dorota Jarzębicka, Jarosław Kierkuś, Marek Woynarowski
Klinika Gastroenterologii Hepatologii i Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii IP CZD